Gehirnfressende Amöbe: Zwei Todesfälle in den USA

Die Geschichte spielt auf einem Campingplatz in Texas . Eine zuvor gesunde 71-jährige Frau leidet unter schweren neurologischen Symptomen: Fieber, Kopfschmerzen und Bewusstseinsstörungen. Vier Tage zuvor hatte sie wiederholt eine Nasendusche mit ungekochtem Leitungswasser aus ihrem Wohnmobil benutzt, um ihre Nase zu spülen. Ihr Zustand verschlechterte sich rapide, es kam zu Krampfanfällen. Acht Tage später starb sie.

Die Frau starb an einer Infektion des zentralen Nervensystems, die durch die Amöbe Naegleria fowleri verursacht wurde. Die Analyse der durch Lumbalpunktion gewonnenen Zerebrospinalflüssigkeit bestätigte das Vorhandensein der Amöbe.

Amöben sind einzellige, infektiöse Organismen, die im Boden oder im Wasser leben und sich durch die Ausstoßung zytoplasmatischer Fortsätze, sogenannter Pseudopodien, fortbewegen.

Naegleria fowleri ist nach Malcolm Fowler benannt, der die Krankheit 1965 in Australien beschrieb. Diese Amöbe gilt als freilebend, da sie unabhängig in ihrer Umwelt leben kann. Gelangt sie ins Gehirn, kann sie eine tödliche Infektion namens primäre Amöben-Meningoenzephalitis (PAE) auslösen. Von den bisher 47 identifizierten Naegleria -Arten ist nur Naegleria fowleri für die PAE verantwortlich.

Diese Amöbe ist thermophil: Sie verträgt Temperaturen zwischen 18 und 45 °C, mit einem Optimum zwischen 35 und 46 °C. Kurzzeitig kann sie auch Temperaturen über 50 bis 60 °C überleben. Darüber hinaus hat sich gezeigt, dass N. fowleri einen weiten pH-Bereich zwischen 2 und 12 (sehr sauer bis stark alkalisch) verträgt.

Im Laufe ihres Lebenszyklus kann diese Amöbe drei Formen annehmen: die trophozoitische (aktive und bewegliche Form), die geißelartige (mit langen Geißeln ausgestattete) und die zystische (die Amöbe umgibt sich mit einer Schutzhülle, die ihr das Überleben ermöglicht, während sie auf bessere Bedingungen wartet). Sie besitzt daher die bemerkenswerte Fähigkeit, sich ständig an ihre Umgebung anzupassen und je nach den Umständen von einer Form in eine andere überzugehen.

N. fowleri kommt in feuchten Böden und Gewässern vor. Seine geografische Verbreitung ist weltweit. Diese Amöbe wurde aus beheizten Gewässern, ob natürlich oder künstlich, wie Seen, Flüssen, Teichen, Tümpeln oder heißen Quellen, isoliert. Es wurde auch in Wasserreservoirs, Leitungswasser, Warmwasser aus Fabriken oder Kraftwerken sowie in unzureichend gechlorten Freizeitanlagen (Schwimmbädern, Planschbecken, Surfparks) gefunden.

Naegleria fowleri kann das zentrale Nervensystem infizieren, indem es über die Nasengänge in das System eindringt. Eine akute Infektion beim Menschen entsteht, wenn amöbenhaltiges Wasser beim Baden, Schwimmen oder anderen Freizeitaktivitäten heftig in die oberen Nasengänge eingeatmet wird.

N. fowleri zerstört Neuronen, weshalb er auch den Spitznamen „hirnfressende Amöbe“ trägt. Dieser Ausdruck verdeutlicht die Tatsache, dass die von diesem Parasiten produzierten Enzyme und Toxine aktiv an der Zerstörung, also der „Verdauung“ des Hirngewebes beteiligt sind.

Genauer gesagt werden die Amöben in die Nase gesaugt und wandern, nachdem sie sich an der Nasenschleimhaut festgesetzt haben, zur Siebbeinplatte des Siebbeins an der Schädelbasis. Diese mit zahlreichen winzigen Löchern durchzogene Knochenstruktur wird von den Nervenfasern der Riechbahnen durchquert, die sich zum Bulbus olfactorius vereinigen. N. fowleri gelangt dann ins Gehirn und verursacht dort erhebliche Schäden im Frontallappen.

Kehren wir zum Fall dieses siebzigjährigen Patienten zurück, über den im wöchentlichen epidemiologischen Bulletin (MMWR) der Centers for Disease Control in Atlanta (CDC, Georgia, USA) vom 29. Mai 2025 berichtet wurde.

Tests der CDC zeigten, dass niedrige Konzentrationen von Gesamtchlor und Monochloramin (einem Desinfektionsmittel) im städtischen Wassersystem des Campingplatzes möglicherweise zur Bildung von Biofilmen beigetragen haben. Dabei handelt es sich um dünne Schichten von Amöben, die sich an Oberflächen ansammeln und dort haften bleiben, wo sie längere Zeit mit Wasser in Berührung kommen, wie zum Beispiel im Inneren von Rohren, Tanks oder Wohnmobilschläuchen.

Ein Biofilm kann sich bilden, wenn Wasser stagniert oder Desinfektionsmittel verbraucht sind. Er fördert die Vermehrung von Mikroorganismen. Biofilme ermöglichen zudem eine Zunahme der Bakterienpopulation, die freilebenden Amöben als Nahrungsquelle dient und ihnen gleichzeitig Nährstoffe und Schutz vor Desinfektionsmitteln bietet.

Im Fall des vom MMWR gemeldeten Siebzigjährigen bleibt die Nasenspülung mit Leitungswasser der vermutete Infektionsweg, da zum Zeitpunkt der Probenentnahme die Qualität des Wassers aus dem kommunalen Netz des Campingplatzes und des Wasserhahns des Wohnmobils besorgniserregend war. Die Bakteriologen konnten in den entnommenen Wasserproben jedoch kein N. fowleri isolieren. Dies lässt sich durch die 23-tägige Verzögerung zwischen der Verwendung des Wassers zur Nasenspülung und der Probenentnahme sowie durch die Tatsache erklären, dass die Umweltbedingungen nicht unbedingt mit denen zum Zeitpunkt der Infektion identisch waren.

„Dieser Fall verdeutlicht, wie wichtig es ist, eine gute Wasserqualität in Wohnmobilen aufrechtzuerhalten und sicherzustellen, dass die städtischen Wassersysteme den gesetzlichen Standards entsprechen“, sagten Olivia Smith und ihre Kollegen vom texanischen Gesundheitsministerium und der CDC.

Im März 2025, zwei Monate vor der Veröffentlichung dieses neuen CDC-Berichts, wurde im Morbidity and Mortality Weekly Report (MMWR) der CDC über einen weiteren Fall einer tödlichen N. fowleri -Infektion berichtet. Es handelte sich um ein 16 Monate altes Kind, das in einem Planschbecken spielte. In diesem Wasserspielbereich wird das Wasser auf die Benutzer gesprüht oder gespritzt, sodass es kaum oder gar nicht stagniert. Es wurde jedoch unzureichend desinfiziert.

Dieser Fall datiert auf ^{den 1.} September 2023 zurück. An diesem Tag wurde das zuvor gesunde Baby in ein Krankenhaus in Arkansas eingeliefert. Seit drei Tagen leidet es unter Fieber, Erbrechen, vermindertem Appetit, eingeschränkter Aktivität und Bewusstseinsstörungen.

Erste Analysen der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) ergaben keine Auffälligkeiten. Auch die Kulturen der Blut- und CSF-Proben blieben nach 24 Stunden steril. Leider verschlechterte sich der klinische Zustand des Kindes rapide, was auf eine mögliche intrakranielle Hypertonie hindeutet, eine klassische Komplikation einer Meningitis.

Die Ärzte leiteten sofort die Standardbehandlung gegen bakterielle und virale Meningitis ein. Das Kind wurde zur Spezialbehandlung auf die pädiatrische Intensivstation eingeliefert. Eine erneute Lumbalpunktion wurde durchgeführt, da erste Liquoranalysen auf eine bakterielle Meningitis hindeuteten.

Am Tag darauf, dem 3. September, ergab die Liquoruntersuchung schließlich das reichliche Vorhandensein amöbischer Mikroorganismen, deren morphologisches Erscheinungsbild an die Gattung Naegleria erinnert. Die Familie berichtete daraufhin, dass das Baby am 26. und 27. August, zwei bis drei Tage vor dem Auftreten der ersten Symptome, in einem Planschbecken und einem Schwimmbecken gespielt hatte. Der Zustand des Kindes besserte sich nicht; es starb am nächsten Tag. Zwei Tage später, am 6. September, wurde mittels PCR-Analyse das Vorhandensein von N. fowleri in der Zerebrospinalflüssigkeit nachgewiesen.

Bei der Instandhaltung des Planschbeckens wurden zahlreiche Verstöße gegen Gesundheitsvorschriften festgestellt: Der pH-Wert überschritt 8,2 (den vom Überwachungskit erfassten Maximalwert), die Chlorierungsanlage war seit etwa einem Monat außer Betrieb, und es wurden keine täglichen Betriebsprotokolle geführt. Unzureichende Desinfektion, mangelhafter Betrieb und mangelhaftes Langzeitmanagement trugen somit zur Bildung von Biofilmen bei. Zehn Tage nach dem Tod wurden in einer Wasserprobe aus dem Planschbeckenreservoir lebensfähige N. fowleri- Amöben nachgewiesen.

„Dies ist der dritte Fall einer primären Amöbenmeningoenzephalitis (PAE) im Zusammenhang mit einem Planschbecken, der innerhalb von vier Jahren in den USA gemeldet wurde. Auch in den anderen drei Fällen war das Wasser unzureichend desinfiziert“, stellen Theresa Dulski und Kollegen von der University of Arkansas und der CDC fest. In den Jahren 2020, 2021 und 2023 starben drei kleine Kinder, nachdem sie in Planschbecken gespielt hatten.

In den letzten Jahren wurden auch mehrere Fälle von MEAP im Zusammenhang mit schnell fließenden Lazy Rivers oder Surfresorts gemeldet. 2016 starb ein Teenager beim Rafting auf einem Lazy River in North Carolina. 2018 starb ein 29-jähriger Mann nach Schwimmen und Surfen in einem Surfresort in Texas.

MEAP-Fälle sind weltweit verbreitet, wobei Infektionen in gemäßigten und tropischen Ländern auftreten. Die häufigsten Infektionen treten in der Sommerzeit von Mai bis September auf.

Infektionen mit Naegleria fowleri sind selten, aber meist tödlich: Von den 164 zwischen 1962 und 2023 in den Vereinigten Staaten gemeldeten Fällen überlebten nur vier Patienten (2,4 %).

Im April 2008 wurde in Guadeloupe ein Todesfall durch MEAP gemeldet. Betroffen war ein neunjähriger Junge. Er infizierte sich beim Schwimmen in einem beliebten Süßwasserbad. Das Bad liegt am Fuße des Vulkans Soufrière und wird von geothermischem Wasser mit einer Temperatur von knapp 31 °C gespeist.

Die meisten N. fowleri -Infektionen treten nach Freizeitaktivitäten im Süßwasser auf, beispielsweise beim Schwimmen oder Tauchen in Seen im Sommer. Fälle von MEAP wurden aus verschiedenen Regionen weltweit gemeldet: den Vereinigten Staaten, Neuseeland, China, Pakistan, der Tschechischen Republik, dem Vereinigten Königreich, Thailand, Korea, Japan, Italien, Iran, Norwegen, der Türkei, Venezuela, Mexiko, Costa Rica, Sambia, Australien, Taiwan, Frankreich, Belgien, Nigeria, Namibia, Neuguinea, Südafrika und Madagaskar.

Amöben-Meningoenzephalitis ist eine seltene Erkrankung, die in den USA jährlich weniger als 30 Menschen betrifft. Die in der Literatur beschriebenen Patienten sind zwischen 11 Tagen und 75 Jahren alt.

MEAP betrifft am häufigsten gesunde heranwachsende Jungen in den Sommermonaten. Der jüngste bekannte MEAP-Patient war jedoch ein Neugeborenes. Im Jahr 2020 berichteten türkische Kinderärzte über den Fall eines elf Tage alten Neugeborenen, das die Krankheit entwickelte. Vier Tage vor Auftreten der Symptome war das Kind an einem Sommertag in Wasser aus einem ungechlorten Brunnen gebadet worden. Trotz Behandlung starb das Kind im Alter von vier Monaten.

PAME tritt bei gesunden Kindern und jungen Erwachsenen mit normal funktionierendem Immunsystem auf. Symptome treten typischerweise 1 bis 12 Tage nach der Exposition auf. Die klinische Diagnose einer primären Amöbenmeningoenzephalitis (PAME) ist schwierig, da frühe Anzeichen und Symptome oft unspezifisch sind (Fieber, Kopfschmerzen, Erbrechen). Diese klinischen Anzeichen, manchmal mit Nackensteifigkeit und Krampfanfällen, können zusammen mit den Ergebnissen der Liquoranalyse auf eine bakterielle oder virale Meningitis hindeuten.

Die primäre Amöbenmeningoenzephalitis schreitet rasch voran und führt zur Zerstörung des Hirngewebes. Die Riechkolben und das Frontallappengewebe weisen ausgedehnte nekrotische und hämorrhagische Läsionen auf. Dies geht mit einer diffusen akuten Hirnentzündung und einem erheblichen Hirnödem einher. Letzteres führt zu erhöhtem Hirndruck, der zu einer Abwärtsverschiebung des Kleinhirns (Kleinhirnhernie) führen kann. Das stark komprimierte Kleinhirn übt Druck auf den Hirnstamm aus, eine Struktur, die Atmung, Herzfrequenz und andere lebenswichtige Funktionen steuert.

Der Tod tritt innerhalb von 1 bis 18 Tagen nach Auftreten der Symptome ein, am häufigsten nach 5 Tagen.

Der Schlüssel zur Diagnose ist eine sofortige Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit. N. fowleri kann durch direkte Visualisierung unter dem Mikroskop oder durch spezielle Färbungen zur besseren Visualisierung dieser Amöben identifiziert werden. Bestätigungstests, PCR oder andere Verfahren mit Antikörpern (Immunhistochemie, Immunfluoreszenz) sind in spezialisierten Laboren verfügbar.

Die pathogene Kraft von Naegleria fowleri beruht auf mehreren Eigenschaften. Diese Amöbe besitzt eine becherartige Struktur auf ihrer Oberfläche, die es ihr ermöglicht, Hirngewebe aufzusaugen und zu verdauen. Darüber hinaus sondert sie verschiedene zytolytische Moleküle (Enzyme) ab, die zur Zerstörung des zentralen Nervensystems führen. Eine Infektion mit N. fowleri löst zudem eine intensive Immunreaktion aus, die wiederum Hirnschäden verursacht. Darüber hinaus scheint N. fowleri Strategien entwickelt zu haben, um die Immunabwehr des Wirtes zu umgehen. Insbesondere ist diese Amöbe in der Lage, an ihrer Oberfläche haftende Antikörper zu internalisieren, wodurch die Immunreaktion weniger effektiv wird.

Schwimmen oder Tauchen in warmem Süßwasser ist nicht die einzige Möglichkeit, sich zu infizieren. Nasenspülungen gelten seit kurzem als Risikofaktor für primäre Amöben-Meningoenzephalitis.

In den Vereinigten Staaten wurden vier Fälle im Zusammenhang mit Nasenspülungen mit Leitungswasser zu gesundheitlichen oder religiösen Zwecken gemeldet, und aus anderen Ländern wurden mindestens 14 Fälle gemeldet.

Eine 2012 veröffentlichte US-Studie berichtete über die ersten beiden tödlichen Fälle von MEAP im Zusammenhang mit Nasenspülungen mit Leitungswasser mithilfe von Neti-Kännchen. Sie ereigneten sich in Louisiana. Einer der Patienten, ein 28-jähriger Mann, litt an chronischer allergischer Sinusitis und spülte seine Nebenhöhlen mindestens einmal täglich mit einem Neti-Kännchen, wobei er Leitungswasser verwendete und ein Salzpäckchen hinzufügte. Die andere Patientin, eine 51-jährige Frau, hatte Probleme mit den Nebenhöhlen. Sie spülte ihre Nasenlöcher regelmäßig, um Staub zu entfernen.

Im Jahr 2012 dokumentierten Ärzte auf den Amerikanischen Jungferninseln einen tödlichen Fall einer primären Amöbenmeningoenzephalitis. Betroffen war ein Mann in den Vierzigern, dessen einziger bekannter Kontakt mit Süßwasser auf Leitungswasser für alltägliche Haushaltstätigkeiten und zum Nasenspülen, das er mehrmals täglich vor dem muslimischen Gebet durchführte, beschränkt war. Das verwendete Wasser stammte aus zwei unbehandelten Quellen: Grundwasser aus einem Brunnen und in einer Zisterne gesammeltes Regenwasser. Beide waren an das Abwassersystem des Hauses angeschlossen.

Im Jahr 2011 traten in Karachi, Pakistan, 13 Fälle einer primären Amöben-Meningoenzephalitis durch N. fowleri bei jungen Erwachsenen auf. Diese muslimischen Patienten führten regelmäßig rituelle Waschungen durch, bei denen Wasser in die Nase eingeführt wurde. Die Infektion erfolgte wahrscheinlich während der Waschungen mit Leitungswasser. Nur zwei Patienten überlebten.

Die therapeutischen Empfehlungen basieren auf Ergebnissen zur Wirksamkeit von Medikamenten, die in vitro, in Tierversuchen und anhand klinischer Falldaten der wenigen überlebenden Patienten erzielt wurden. Die kombinierte Anwendung mehrerer Medikamente kann einen synergistischen Effekt erzielen.

Die wenigen Menschen, die eine MEAP überlebt haben, haben alle von einer Behandlung mit intravenös verabreichtem Amphotericin B profitiert, manchmal ergänzt durch eine intrathekale Verabreichung, d. h. durch Injektion in die Lendengegend, sodass dieses Medikament in die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit gelangt.

MEAP wird häufig mit einer Kombination mehrerer Medikamente behandelt: Amphotericin B, Azithromycin, Fluconazol, Rifampicin, Miltefosin und Dexamethason. Trotz dieser kombinierten Behandlungen bleibt die Überlebensrate sehr niedrig und liegt bei etwa 5 %.

Was können wir aus diesen klinischen Fällen lernen? Erstens sollte diese gefährliche Infektion bei jedem Patienten mit akuter Meningoenzephalitis und einem möglichen Süßwasserkontakt in der Vorgeschichte, auch in Freizeitgewässern (wie Planschbecken oder Schwimmbädern), in Betracht gezogen werden. Eine schnelle Diagnose und frühzeitige Behandlung sind unerlässlich, um die Überlebenschancen zu verbessern.

Abschließend zeigt sich, dass es zur Verringerung des Infektionsrisikos unerlässlich ist, die Empfehlungen zur Nasenspülung zu befolgen, nämlich destilliertes, sterilisiertes oder abgekochtes und anschließend abgekühltes Wasser zu verwenden.

Weitere Informationen:

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