A doença autoimune que afeta mais as mulheres e pode começar com coceira nos pés

De um dia para o outro, Elida começou a sentir coceira intensa nas mãos e nos pés . Ela não sabia o motivo, mas a coceira se tornou "insuportável" porque não passava. Quando foi ao médico pela primeira vez, achou que a culpa era da pílula anticoncepcional . "Ele me disse que era impossível e pediu alguns exames para verificar a função hepática dela", lembra.

Os resultados indicaram uma alteração , e foi então que Elida marcou uma consulta em uma clínica particular de medicina digestiva . "Comecei a sentir coceira em março e fui diagnosticada em junho. Tive sorte", confessa. Ela sofria de colangite biliar primária (CBP), uma doença autoimune rara que causa danos aos pequenos ductos biliares intra-hepáticos e leva à colestase, fibrose e possível cirrose.

"O sistema imunológico da pessoa ataca parte dos ductos que transportam a bile das células do fígado para o intestino, especificamente os ductos de menor calibre , aqueles dentro do fígado, que são microscópicos e não podem ser vistos em uma ultrassonografia, ressonância magnética ou qualquer outro exame de imagem. É muito raro e complexo ", explica Juan Turnes , chefe do Serviço do Sistema Digestório do Complexo Hospitalar Universitário de Pontevedra, ao El Confidencial.

Elida estava casada há seis meses . Na época, como seus valores sanguíneos estavam instáveis, disseram-lhe que era melhor esperar até engravidar para ver um resultado favorável. No entanto, em julho de 2006 , ela recebeu uma notícia inesperada: estava grávida . Seu ginecologista decidiu então interromper o tratamento para colangite, e a saúde de Elida piorou. "No início, ninguém me encaminhou para uma clínica de alto risco, e eu até tive varizes no esôfago", lembra ela.

Poucos meses depois, outro profissional lhe disse que ela deveria retomar o tratamento. Duas semanas depois , a equipe médica decidiu agendar o parto de Elida devido aos seus " altos níveis de bilirrubina no sangue ": "Corríamos o risco de atravessar a placenta, e isso já era perigoso para o bebê". Mas Elida entrou em trabalho de parto antes, com 34 semanas .

"Passei por uma gravidez com tanta coceira que queria morrer , e estava sempre exausta", descreve Elida. "Se não tivessem impedido o tratamento, você não estaria assim", disse-lhe o ginecologista. Apesar das tentativas de estabilizar seus valores, não obtiveram sucesso: "Tentaram todas as combinações possíveis e me disseram que não sabiam o que fazer comigo." Para esgotar sua última chance — um transplante de fígado —, essa cordobesa procurou uma segunda opinião do outro lado do país: Barcelona.

Durante vários anos, ele visitou Barcelona a cada três meses, mas não conseguiram conter a doença e, em julho de 2013, foi colocado na lista de espera para um transplante de fígado. Em 9 de outubro do mesmo ano, ele entrou na sala de cirurgia para receber seu novo órgão. Na verdade, ele afirma ter entrado na operação praticamente em código zero, uma situação de emergência extrema em que o paciente precisa de um transplante imediatamente para sobreviver com uma expectativa de vida muito curta sem ele. "Disseram à minha família que, se aquele fígado não tivesse chegado , eles não sabiam quanto tempo eu teria vivido", insiste.

Ele tem agora 47 anos e se sente bem, embora continue o tratamento para a CBP. "Comecei com um fígado saudável e, com os medicamentos e a imunossupressão necessários para o transplante, meus exames de sangue têm sido perfeitos nos últimos dois anos. Só tenho episódios muito esporádicos de coceira."

Afeta mais as mulheres

Por sua vez, o Dr. Turnes ressalta que, na realidade, todas as doenças autoimunes afetam mais as mulheres, mas, neste caso, a proporção entre mulheres e homens é de nove para um, o que significa que, para cada dez pessoas afetadas, nove são mulheres: "É bastante característico".

O especialista estima que a doença possa afetar cerca de 10.000 pessoas na Espanha, embora acrescente que a prevalência real provavelmente esteja subestimada, pois não produz sintomas em seus estágios iniciais. "Uma característica interessante em nível europeu e global é que, como algumas outras doenças autoimunes, por exemplo, a doença de Crohn, também existe um gradiente norte-sul. Há uma prevalência maior na Noruega, Reino Unido, Suécia e Dinamarca do que em Portugal, Espanha ou Itália. Essa diferença, que historicamente não era atribuída a fatores genéticos, mas a fatores ambientais, está gradualmente diminuindo em um sentido negativo, mas ainda não sabemos a razão exata ", acrescenta.

O médico explica que até o início da década de 1990 não havia terapia; na verdade, o nome da doença naquela época, e até 2014, era cirrose biliar primária: "Sem tratamento, era uma doença que, na maioria das pessoas, evoluía a ponto de causar cirrose , cuja única solução era o transplante; felizmente, isso não acontece mais."

"Essa redução nos transplantes ocorreu porque, no início da década de 1990, uma pesquisa liderada pelo Hospital Clínic de Barcelona descobriu e validou um tratamento eficaz chamado ácido ursodesoxicólico , que consiste em uma variante de um dos componentes dos sais que compõem a bile . Ele tem efeitos anti-inflamatórios e imunomoduladores, reduzindo o impacto da doença e até mesmo neutralizando-a completamente em muitas pessoas", afirma.

Ele também enfatiza que entre 20% e 40% das pessoas "não respondem completamente e precisam de outra coisa". "Mesmo que não respondam bem, têm um prognóstico melhor do que as pessoas que não fazem nenhum tratamento ", esclarece.

Da mesma forma, o especialista garante que, para aquelas pessoas que não responderam ao tratamento, até 2016 não havia opção de segunda linha e um novo medicamento chamado ácido obeticólico , comercializado como Ocaliva, foi aprovado pela Agência Europeia de Medicamentos (EMA) e pela Administração de Alimentos e Medicamentos dos Estados Unidos (FDA). "Ele surgiu como uma resposta a essas pessoas que não responderam ao tratamento padrão . Permitiu que cerca de 50% desses pacientes fossem resgatados, mas ao custo de causar efeitos colaterais significativos em muitos deles, como coceira que poderia ser muito incapacitante . Isso foi especialmente problemático, porque coceira e fadiga já são sintomas que as pessoas com essa doença sofrem", explica.

Em 2024 , tanto a FDA quanto a EMA retiraram a autorização de comercialização do medicamento porque estudos de longo prazo "não conseguiram demonstrar um benefício prognóstico no mundo real, apesar de produzirem melhorias nas análises, além de causar efeitos colaterais ".

No entanto, o médico explica que o Grupo de Pesquisa IDARA , associado ao IIS Galicia Sur e ao Serviço de Aparelho Digestivo do Complexo Hospitalar Universitário de Pontevedra, oferece aos pacientes a oportunidade de participar de vários ensaios clínicos nos últimos cinco anos, a fim de encontrar tratamentos que aliviem a necessidade de descontinuação de medicamentos. "Um desses ensaios envolveu o medicamento Elafibranor , que acaba de receber aprovação de financiamento do Ministério da Saúde e que consegue resgatar aproximadamente metade das pessoas que não respondem ao tratamento de primeira linha. Ele tem efeitos benéficos interessantes porque reduz a inflamação, a coceira e a fadiga, que são dois sintomas muito característicos . Além disso, reduz danos crônicos, cicatrizes e fibrose", confirma.

Turnes esclarece que, "infelizmente", não há opção curativa : "Estamos diante de uma patologia complexa , na qual alcançar a cura completa representa um desafio significativo. Para mim, cura completa é aquela em que administramos um tratamento, como ocorre na hepatite C, eliminamos o vírus, suspendemos a terapia e a doença não reaparece ."

"É extremamente difícil desativá-lo por meio de um tratamento de curto prazo. Mesmo assim, confio no avanço contínuo da medicina e não descarto que, dentro de 10 a 20 anos , possamos atingir esse objetivo", conclui.